Fallo hepático agudo tras anestesia con sevoflurano en un paciente pediátrico / Acute liver failure after sevoflurane anesthesia in a pediatric patient

El sevoflurano es un anestésico volátil que se caracteriza por su baja toxicidad siendo el más utilizado en edad pediátrica. A diferencia de otros anestésicos inhalados halogenados, el sevoflurano no se metaboliza a productos intermedios que conducen a la formación de proteínas hepatotóxicas; sin embargo, algunos casos de hepatotoxicidad han sido atribuidos a su uso. Describimos el caso de un niño de 11 años que presentó fallo hepático agudo tras la intervención neuroquirúrgica de un tumor de fosa posterior, realizada bajo anestesia con sevoflurano asociado a otros fármacos. Durante el postoperatorio manifestó dolor abdominal y en la analítica sanguínea se observó marcada elevación de enzimas hepáticas, coagulopatía y trombocitopenia. Permaneció afebril, sin presentar hipoglucemia ni signos de encefalopatía. Su evolución fue favorable, con normalización de los parámetros analíticos al séptimo día de postoperatorio. Se evaluaron todas las posibles causas de fallo hepático agudo y se expone el diagnóstico diferencial realizado

Sevoflurane is a volatile anesthetic characterized by low toxicity and is the most used in pediatric age. Unlike other halogenated anesthetic, sevoflurane is not metabolized to reactive intermediates that lead to the formation of hepatotoxic proteins. However, a few cases of hepatotoxicity have been associated with its use. We report a case of an 11-year-old boy who developed acute liver failure after neurosurgical intervention, resection of a posterior fossa mass, under sevoflurane anesthesia and other drugs. Postoperatively, he presented abdominal pain and the laboratory tests showed markedly elevated aminotransferase levels, coagulopathy and thrombocytopenia. He had no fever, hypoglycemia or evidence of encephalopathy. The clinical evolution was favorable and after 7 days, laboratory values were completely normalized. All the possible causes of acute liver failure were evaluated and the differential diagnosis is exposed

Acute liver failure after sevoflurane anesthesia in a pediatric patient. / Fallo hepático agudo tras anestesia con sevoflurano en un paciente pediátrico.

Sevoflurane is a volatile anesthetic characterized by low toxicity and is the most used in pediatric age. Unlike other halogenated anesthetic, sevoflurane is not metabolized to reactive intermediates that lead to the formation of hepatotoxic proteins. However, a few cases of hepatotoxicity have been associated with its use. We report a case of an 11-year-old boy who developed acute liver failure after neurosurgical intervention, resection of a posterior fossa mass, under sevoflurane anesthesia and other drugs. Postoperatively, he presented abdominal pain and the laboratory tests showed markedly elevated aminotransferase levels, coagulopathy and thrombocytopenia. He had no fever, hypoglycemia or evidence of encephalopathy. The clinical evolution was favorable and after 7 days, laboratory values were completely normalized. All the possible causes of acute liver failure were evaluated and the differential diagnosis is exposed.

Síndrome hemolítico-urémico: a propósito de dos casos / Hemolytic-uremic syndrome: two cases report

Introducción: El síndrome hemolítico-urémico (SHU) se define por la tríada: anemia hemolítica microangiopática, trombopenia e insuficiencia renal aguda. Existen dos variantes: típico y atípico. El síndrome hemolítico-urémico típico suele ser secundario a un proceso gastrointestinal principalmente diarrea mucosanguinolenta producida por E. coli enterotoxigénico y menos frecuentemente por Shigella dysenteriae y otras bacterias productoras de la toxina Shiga. El SHU típico supone el 90% de los casos en niños. La variante atípica (10% de los casos), no asocia diarrea y puede ser secundaria a infección invasiva por Streptococcus pneumoniae, a trastornos en la regulación del complemento de origen genético o a factores externos (fármacos, infecciones…). Tienen, en general, peor pronóstico y su menor frecuencia dificulta su reconocimiento. Casos clínicos: A continuación presentamos dos casos de SHU ocurridos en nuestra UCIP, uno atípico y otro típico en los que el diagnóstico, evolución y tratamiento fue notablemente diferentes

Introduction: Hemolytic-uremic syndrome (HUS) is defined by the triad of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure. There are two variants: typical and atypical. The typical HUS is usually secondary to gastrointestinal mucosanguinolenta process mainly diarrhea caused by enterotoxigenic E. coli and Shigella dysenteriae less frequently, producing the Shiga toxin. The typical HUS accounts for 90% of cases in children. Atypical variant (10% of cases), not associated diarrhea and may be secondary to infection by Streptococcus pneumoniae invasive and disturbances in complement regulation genetic or external factors (drugs, infections ...). Generally they have worse prognosis and less often difficult to recognize. Clinical cases: Here are two cases of HUS occurring in our PICU, one atypical and other typical in the diagnosis, treatment and evolution was remarkably different

Shock tóxico como manifestación inicial de leucemia aguda linfoblástica / No disponible

No disponible

Úlcera lingual crónica de diagnóstico difícil (enfermedad de Riga-Fede) / Difficult-to-diagnose chronic lingual ulcer (Riga-Fede disease)

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Sospecha prenatal del síndrome de Joubert / Prenatal suspicion of Joubert syndrome

No disponible

La adolescencia, una etapa de riesgo para procesos autoinmunes / Adolescence: a risk period for autoimmune diseases

Introducción: La enfermedad celíaca (EC) es unaenteropatía autoinmune sensible al gluten, de carácterpermanente que se da en individuos genéticamentepredispuestos. Se ha observado una mayor prevalenciaen los niños con diabetes mellitus tipo 1 (DM1).Se estima que, aproximadamente, del 7% al 16% delos niños con DM1 desarrolla enfermedad celíaca enlos primeros 6 años después del diagnóstico.El modo de presentación es variable. La mayoríade casos de EC en diabéticos son formas clínicasatípicas y, con frecuencia, latentes (mucosa intestinalnormal o con mínimos cambios con autoanticuerpospositivos).Caso: Se presenta un caso de EC latente en unapaciente con DM1 que evolucionó hacia una ECasintomática aunque con enteropatía severa de lasvellosidades intestinales, en la adolescencia.Se trata de una adolescente de 12 años con diagnósticode DM1 a la edad de 6 años y medio y anticuerposantitransglutaminasa ligeramente elevados,sin datos clínicos ni histológicos de EC. En el estudiogenético se objetivó un genotipo HLA con asociaciónmoderada a EC, por lo que se decidió seguimientode los niveles de anticuerpos. La pacientepermaneció asintomática salvo un retraso puberalleve y a los 16 años aumentaron los anticuerpos,por lo que se realizó biopsia intestinal que reveló lesiónvellositaria severa. A partir de ese momento, seinició tratamiento con dieta exenta de gluten.Conclusiones: La mayoría de estudios afirmanque la EC puede debutar hasta 9 años después delinicio de la diabetes, desafortunadamente esto puedeocurrir en la adolescencia, momento en el que la enfermedadcelíaca suele ser quiescente. El caso presentadoes un ejemplo de que no hay que olvidar estaentidad en los adolescentes diabéticos de larga evolución.Se debería realizar una determinación periódicade autoanticuerpos en todos los pacientes con DM1

Introduction: Coeliac disease (CD) is an autoimmunepermanent gluten enteropathy that occurs ingenetically susceptible individuals. It has been observeda major prevalence in children with diabetesmellitus type 1 (DM1). Approximately, from 7% to16% of children with DM1 has CD in the first 6 yearsafter the diagnosis. Clinical presentation of the diseaseis variable. Most cases in diabetic children areatypical and latent forms (normal or minimal histologicalchanges with positive autoantibodies).Case: We present a case of latent CD in a patientwith DM1 that became asymptomatic CD with intestinalvillous atrophy in the adolescence.A 12 years old adolescent, diagnosed of DM1 at 6and a half years old, presents high antitransglutaminaselevels without clinical nor histological signs ofCD. Genetic study revealed HLA with moderate associationwith CD and we followed antibody levels.The patient kept asymptomatic except for a delayedpuberty. At 16 years old, antibodies increased andbiopsy showed intestinal villous atrophy. The patientstarted a gluten free diet.Conclusions: Most studies show that CD canstart until 9 years after the beginning of the diabetes.Unfortunately, that can occur at the adolescence,when CD is often silent. The presented case showsthat we must not forget this disease in diabetic adolescents.Periodical determination of autoantibodiesshould be made in diabetic patients